Wissler-Fanconi 综合征亦称变应性亚败血症,较为少见,主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等, 目前病因不肯定,认为是一种感染性变态反应。发病机制不十分明确的一组征候群,该病症的发生、发展、转归比较明确,发热、白细胞升高、皮疹等,近似败血症。但血培养阴性,抗生素治疗无效而皮质激素治疗有效,是一综合征。
发病机制
百科全书尽在51dic.com
感染-变态反应 目前多数学者认为,本病与感染和变态反应有关,抗原可能是微生物(细菌、真菌、病毒)及其代谢产物、尘埃、花粉等。由于本症血培养阴性,且各种抗菌药物治疗无效,故一般认为本病不是由感染直接引起的,可能是通过感染-过敏-免疫反应这一途径。本病的主要临床表现为发热、皮疹、关节症状。肝脾及淋巴结肿大、血清α2及γ球蛋白增高、血沉增快。激素治疗有效等均为变应性疾病的共同表现。故认为,本症开始有一个细菌感染过程,可能细菌数量不多,毒力不强,对机体无明显直接作用,但其可作为抗原与抗体结合,从而引起全身变态反应。感染只在早期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。 无忧词典51dic.com
与类风湿有关 有人认为与类风湿性关节炎有关,是临床病程中的一个阶段或临床Ⅱ型。 百科全书尽在51dic.com
临床表现
无忧词典51dic.com
发热 常有高热,热型多为弛张热,体温波动幅度大,日差可达2~4℃,热程可有间歇,常持续数周、数月以至数年。少数呈稽留热或不规则热,高热时可有畏寒,但罕有寒战和抽搐。发热与患者中毒症状不相平行,热程虽长,但一般情况尚好,高热时患者意识清醒,热退后如同常人。
百科全书尽在51dic.com
皮疹 皮疹多随高热出现,也有体温下降而皮疹不退者。皮疹大小不一、形状不定、反复出现、为斑丘疹、麻疹样、猩红热样、或多形红斑等。皮疹呈淡红色,容易消失(即一过性),1天之中仅存数小时,偶可持续24小时或更长时间。午后、傍晚、发热至高峰时易见。初起皮疹分布广泛,但以后趋于局限,主要累及四肢和躯干,也可累及颈面部,掌趾处少见,每次发疹程度不一,虽多变性,消失后不留痕迹。
关节症状 儿童病例累及关节者较少,而成人则较多。以膝并节最早和最易受累,腕、肘、踝、髋关节等亦常累及。关节疼痛常随体温升降而出没,部分伴有暂时性关节肿胀,一般不留后遗症,少数患儿可发展成慢性关节炎。 百科全书尽在51dic.com
淋巴结肿大 常见于病初,发生率为60%左右,系全身性。肿大的淋巴结多见于颈侧、腋下、腹股沟等处,如黄豆至蚕豆大、活动、无压痛。如累及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。淋巴结肿大历时数天至数月,常随全身症状缓解而消失。
百科全书尽在51dic.com
其他临床表现 高热时约有半数病例出现心前区功能性收缩期杂音。部分累及心包形成心包炎,但无心包积液,极少累及心肌而发生心肌炎。部分患者有肝脾大,肝脏质地柔软,肝功能轻度损害。少数患者可有腹痛、胸膜炎及脑部症状等。 百科全书尽在51dic.com
实验室检查 一流导航网16dh.com
血常规 白细胞总数及中性粒细胞增高,常有核左移,白细胞总数一般在(15.0~20.0)×109/L,有的高达100.0×109/L。多数患者有中、轻度贫血,其原因是:①病程时间长;②营养缺乏;③水杨酸类及激素引起消化道出血。
血沉 绝大多数病例均有血沉增快,多在40~100mm/h,有的高达130mm/h,血沉与发热无明显平行关系。 百科全书尽在51dic.com
血、骨髓培养均为阴性结果。 一流导航网16dh.com
其他 测血清蛋白电泳,多数患者α2γ球蛋白增高,一般早期α2球蛋白增高,后期γ球蛋白增高。ASO多数正常。抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等均为阴性。部分患者有轻度肝功能异常,很少有肾功能损害。 一流导航网16dh.com
诊断与鉴别诊断
建议诊断标准 ①长期反复发作的弛张型或稽留型高热,但患者情况一般较好。②反复出现一过性、多形性、易变性皮疹,皮疹与发热有关,随热程度消长。③关节疼痛,热退后消失,常伴有淋巴结和肝脾肿大。④白细胞总数增高,中性粒细胞核左移,血沉增快。⑤血或骨髓细菌培养阴性。⑥抗菌药物治疗无效,而激素或其他免疫抑制剂则显效。⑦除外感染,L型败血症及某些胶原病。 一流导航网16dh.com
鉴别诊断 与败血症、传染性单核、红细胞增多症、风湿热、SLE、结核病、伤寒、药疹、肺炎、胆道感染、淋巴瘤、恶组等多种疾病。
治 疗
抗感染治疗 由于本病和感染关系密切、并且还可能存在着未被清除的感染病灶,初期应用广谱抗生素是合理的,待体温降至正常即停用。 无忧词典51dic.com
肾上腺皮质激素 激素是目前治疗本病较为有效的药物,应用指标为:①全身症状明显,或呈暴发型者;②有心肌炎、心包炎、心衰等并发症者;③对水杨酸制剂不能耐受者;④关节疼痛严重者。激素治疗应视病程和程度选用不同类型的皮质激素,如急性高热期一般用氟美松10~20mg/d或氢化考的松200mg/d静滴,待症状缓解后改用强的松30~40mg/d口服[儿童1~2mg/(kg。d)]。使用激素时需注意:①药量要足;②疗程要长,一般连用3~6个月;③减量不宜过快,病情缓解后逐渐减量,每周减5mg为宜,如有的患者难以减量或停用时,可用消炎痛[1.5~2.5mg/(kg。d)]和氯喹[4~5mg/(kg。d)],连用3~6个月作为激素控制发热后的替代疗法。
对症处理 高热时应用物理或药物降温。脱水者补液,烦躁不安时可给予镇静剂。
百科全书尽在51dic.com